多发性硬化简介

原文来源:百度
翻译者:百度
 

多发性硬化简介
多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病,典型发展过程呈慢性或间歇性,对肌体的影响可由有关的较小的躯体烦恼发展至较大的主要功能的丧失。病的根源在于电生理问题。通常,肌体内的神经被一种称作髓鞘的脂质包裹绝缘,只允许“神经信号”这种电冲动通过。多发性硬化(MS),发生于这种保护鞘的炎症,或于某处的环形破坏使电流回路损坏时。这种髓鞘破裂的结果可能导致肌肉协调性丧失,视力减弱,功能失控。

初始损害——最早可发生于青少年,可以表现有简单、轻微的症状,甚至不被发觉。症状可不明原因地暂时减轻或消失,但复发很常见。尽管通常经过较长的潜伏期,常见的典型发作持续数周或数月。病多发生在20~40岁年龄段,进一步损伤发生在随后的不定的间歇期内。再次发作的神经炎症可产生瘢痕(硬化)。井且虽然髓鞘可以自然修复,但是瘢痕形成太快以致使髓鞘不能痊愈,这种损伤的影响呈持久性。作为这种持久损害的结果,77%的多发性硬化病人的活多发性硬化症动能力受限,大约有25%的病人则只能靠轮椅生活。

医师们认为多发性硬化症可分四种类型:

◆温和型:此类病例常局限于一次典型发作,并且没有持续性功能丧失。最常见症状为肢体麻木和因视神经感染引起的暂时性视力障碍,大约20%的多发性硬化病人属这种温和型。

◆复发——缓解型:此型及下一型均源于有再发作、再缓解的发作缓解周期,这种类型病例包括突然的具有很强破坏力的发作,紧接着几乎是完全缓解的时期,大约25%多发性硬化病人属于此种类型。

◆复发——渐进型:这种类型的病人,发作不太严重,但亦不能完全康复,许多的周期性发作累积效应可慢慢导致某种程度的功能不全,这是多发性硬化中最常见类型,数量约占全部病人的40%。

◆慢性——渐进型:这种多发性硬化症类型病人很快被致残而且没有缓解期。此类病人数量占全部病例的15%。

多发性硬化症不仅有无法预见的再发作——再缓解模式和他的许多的症状,而且有使人迷惑的不均衡表现形式,从而给人留下较深的印象,女性的发病人数是男性的2倍,高加索地区的发病率为非洲、美洲的2倍,而且,北部地区发病率较高,加拿大的多发性硬化病人数为美国的2倍。


在亚洲(例如我国和曰本),大部分的MS患者被确诊为视神经脊髓炎(Neuromyelitis 0ptic,NMO),亦称Devic综合症或Devic病,就是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(central nervous system,CNS)炎性脱髓鞘病。NMO一直被认为是多发性硬化的一个亚型,即脊髓型多发性硬化,现在很多人指出它可能是一种独立的疾病单元。亚洲地区脊髓型ms
经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末,Wingerchuk等回顾总结了71例NMO患者临床资料,拓展了NMO定义范畴,主要观点包括:视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累,也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程,亦可呈缓解复发的多相病程。80%~90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作,反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。
NMO的确切发病率和患病率均不清楚,原因之一是缺乏统一公认的诊断标准,易与MS混淆。在西方白种人中NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例不足1%。而在非白种人群,NMO明显多见,如日本NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例是20%~30%,香港36%,新加坡48%,印度10%~20%。NMO平均发病年龄39岁,不同人种女性患病均明显多于男性,女性患者占所有病例数90%。
相对于典型MS最容易侵犯脑室周围白质、小脑和脑干,NMO常选择性地累及视神经和脊髓。NMO脊髓病变具有不同于MS的特征,为多个脊髓节段的广泛脱髓鞘,伴同时累及灰白质的空腔形成、坏死和急性轴突病变,病灶中有显著嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润,围绕透明样变血管周围,有免疫球蛋白(IgG和IgM)和补体活化产物的沉积,呈特征性的框边样(rim)和玫瑰花形(rosette),提示体液免疫机制参与了NMO发病过程

摘自百度

 

 

 

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