新 DMD 服务建议发布

原文来源:MDAUSA
翻译者:上外 侍应美
 

新 DMD 服务建议发布
一个综合的诊断和治疗 杜氏肌肉营养不良症(DMD)的临床护理建议现已面向医疗专业人士和家庭成功问世。  该指引结合了以前发表过的建议,如美国神经科学会的,以及澄清一些地区一直缺乏的共识。
在美国疾病控制和预防中心的赞助和DMD 护理注意事项工作小组的准备下,出台了一套医生和其他医疗专家以及护理人员,可以使用设计并实施的给与 DMD 个人护理服务最好的计划。
指引是在2009年,11月30号的柳叶刀神经学期刊上发布的,其中包括了一些MDA的医生,像是神经科医生,MDA的医科部主任Valerie Cwik的付出与努力。
指引在治疗中的帮助
指引援助中的快速诊断,症状的适当处理对于为DMD患者提供最高质量的生活至关重要。
综合、 规范化服务亦是有助未来临床试验计划。
  Cardiologist Elizabeth McNally 也是一个 MDA 研究专营公司及 MDA 的科学顾问委员会的成员,说希望这个指导"将会鼓励病人及其家属通过说出一系列护理标准想出自己的孩子所需的照顾者,使DMD儿童健康成长。
   MDA 诊所的医生很有可能意识到这种新的护理建议。没有在MDA住院的患者也希望告诉他们的医生这种新指导。
建议要点
详尽的临床服务建议是基于这方面领域的专家的分析的基础上。聚焦 DMD 的诊断与处理他们的目的是帮助医疗专家 和家庭在一个多科学组织的策划下用协调的方法识别并处理疾病带来的影响。
以下是一些要点。
多学科方式
专家认定多学科的方法是治疗此疾病的最重要的方法。
病人及其家庭成员与他们基层护理服务协调员应保持一个开放的关系,包括神经科医生,小儿神经科医生,康复专家,小儿整形科医生和儿童护理医生。
药理糖皮质激素的干预措施 (药物) — 也称为皮质甾类  — 用于改善或保留肌肉力量和功能对疾病的治疗作出重大的影响。(在美国泼尼松是,最常见的法定皮质类固醇。泼尼松是脱氢皮质醇前期形式,也是法律规定允许的。合成糖皮质激素,一种和泼尼松稍有不同的皮质类激素在美国是不允许被使用的。
  框内文字:阅读完整的建议"杜氏肌肉营养不良"的诊断与治疗可参考 MDA 网站上可打印的 PDF 格式。  参考可以分为两部分: 一 说明了诊断方法和药理学与心理学的治疗方法 ; 第二部分  说明了多学科的护理服务。
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指引为皮质类固醇的使用作出如下建议。
• 医生应主动监视、 预防或管理皮质类固醇的相关副作用及应为家庭提供应付紧急事故的资料。
• 类固醇不可以用于那些肌肉功能正在恢复的孩子身上,特别是未满两岁的孩子,并且应该改变停滞时期的计划,当这个孩子肌肉功能停止发展的时候,但是要在肌肉功能衰退之前。
• 当糖皮质激素治疗方法被长期使用时,家庭必须明白他们的孩子可能会承受这类药物的副作用 ;长期的监测和管理治疗是必要的 ; 而且使孩子处于监察医护队伍的密切监护中是十分必要的。这里有一些有在糖皮质激素的定量配给的建议。
• 每日配给,通常在清晨服用会优先于其它的方法。
• 医师应在给病人两至三个月后的小剂量糖皮质激素的使用后重新评估并且如果有需要增加用药量。
• 对于肥胖患者,地夫可特要优于泼尼松。
•在放弃使用皮质类固醇前,要找到一种新的可接受的定量配给的副作用最小,可控的养生方法。其他药物及补充
• 类固醇氧甲氢龙的使用,无论是与糖皮质激素结合治疗或单独使用都是既无必要也不适当的
• 用于治疗挛缩的A 型肉毒毒素不推荐的 。
• 补脉的使用包括辅酶,Q10、 肉碱、 氨基酸、 消炎药 或抗氧化剂是不被推荐的。应该在孩子上学之前,肌能发生变化后的诊断中做出评估。
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• 精神症状治疗的药物应在考虑范围内,也包括后续的监测和医学界专业人士的随访。
• 也应通过一些比如疼痛处理,精神支持,用药决定的方法的使用提供缓解治疗,这样可以减轻病人痛苦和提高生活质量。不考虑到DMD患者的内心幸福感的医疗护理是不完整的。  肌肉的可扩展性和关节的挛缩   现有若干措施有助保护肌肉功能及行走能力和防止畸形及皮肤问题。
• 关节挛缩的治疗应由一个多学科的小组实施包括神经肌肉的专家、 物理治疗师、 康复医生和矫形外科医生。
• 体育疗法应包括活动伸展、 主动辅助伸展、 被动拉伸和其他包括定位、 夹板 、 矫形器和站立设备的拉伸方法。
• 活动每个每个特定节点或肌肉组的拉伸运动应该坚持每星期最少四到六次。
• 无论在没在走路,都要进行常规的踝关节、 膝、 髋关节的拉伸。
•只要停止步行 上肢应经常拉伸,特别是指屈伸、 腕、 肘和肩部肌肉。  
• 对于那些全天坐在轮椅上的患者可终身全天使用定制踝足矫形器 (AFOs)
• 膝关节踝足矫形器 (KAFOs) 可用于帮助站立和一些晚期走路练习和早期不走路练习阶段
• 固定手夹板有益于长手指屈伸患者。• 晚期练习走路阶段和早期不练习走路阶段的使用标准。当练习和夹板不起作用时,可考虑手术治疗下肢挛缩。应协调应用整形手术,物理治疗和矫正治疗。  
• 早期行走时期的手术治疗应包括足跟线延长、 腘绳肌腱延长和臀部肌肉手术。
• 行走中期,有助于延长走的能力,包括踝关节、 膝关节踝、 髋膝关节脚踝的手术后,可能需要支撑。  
• 步行晚期的手术一般无效。
• 不走路的早期进行恢复丢失的功能的手术,是不恰当的。    残疾人专用/调节设备  
• 当患者正在走路时日用AFOs是不可以使用的。  KAFOs 可在步行后期时使用,但并不是必须的。
• 一个手动移动设备 (例如,手动 轮椅) 是恰当的,即使病人在需要长距离走路时。
•当病人丧失肌肉功能和行动能力时电力轮椅是合适的  — 功能可能包括自定义的座位,定位组件、靠头之物、 电动倾斜和躺卧,和高度可调节的座位。
• 可能成为在后期的步行和不走路阶段,其他设备包括可提升的立托盘、 自适应吸管、 自动饮水袋、 电力可调节床、 洗澡及保健设备设备、 交通设备和二选一的电脑和环境控制访问权限管理。 关于对于DMD疾病的最佳运动方式的有效研究已出台。一些临床医师推荐 强度大的有氧活动,然而其他人强调避免过度的运动。    运动的建议   运动应在医生的照看下进行。
• 疾病早期应进行强度较高有氧活动,同时也应注意避免过度运动。• 温和的力量训练,如游泳在可步行和早期不不行阶段内进行。
• 患病时期应避免高耐力量训练。

 

 

 

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