什么是肌萎缩侧索硬化症(ALS)?

原文来源:afm
翻译者:翻译人:秦华芝
 

什么是肌萎缩侧索硬化症(ALS)?



一旦患上肌萎缩侧索硬化症,他们的运动神经元逐渐退化,导致肌肉萎缩和麻痹。为什么这些细胞特别容易受损仍尚无定论,但是科学家们已经开始着手研究这些细胞是如何被破坏的,以此寻求应对这一疾病的新途径。
在1865年,当神经学专家让马丁•夏科博士第一次观察死于肌萎缩侧索硬化症的患者的身体组织时,他发现了神经元逐步受损的明显迹象。病人的大脑神经元先受到损伤,然后蔓延至脑干(上位运动神经元),再延伸到脊髓(下位运动神经元),然后周围的肌肉出现萎缩。
现在科学家们已经明白,这种神经变性十分复杂,需要多种机制作用才会发生。
错误折叠的蛋白质聚集起来,钠离子通道出现问题(过度兴奋),表观基因和基因产生转换。产生能量的线粒体功能失常,导致能量减少。自由基积累起来,促进了氧化应激,有毒物质也积累起来(兴奋毒性)。
  在肌萎缩侧索硬化症中,所有这些机制似乎共同作用,导致运动神经元损坏。很多机制被认为可能在这种疾病的开始和发展过程中扮演了重要的角色。
   从20世纪80年代至今,科学家们已经认识到肌萎缩侧索硬化症不仅仅是一种运动神经元疾病。星形细胞和小胶质细胞可以保持运动神经元的活性,不受异物感染,但它们会产生破坏细胞的有毒物质,给肌萎缩侧索硬化症的发展提供动力。巨噬细胞和一些T细胞偷偷渗入神经系统,释放细胞因子风暴,进一步推动疾病发展。
  对于肌萎缩侧索硬化症患者来说,他们的少突胶质细胞似乎失去了给自身运动神经元提供能量的能力,促使了能量的消耗和细胞的破坏。
翻译人:秦华芝  
学号:0141132034
校对人:孙霖
0141132004



 

 

 

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