抗体对抗MuSK蛋白质的肌无力症

原文来源:AFM
翻译者:辛雪婷校对:陈知行
 

抗体对抗MuSK蛋白质的肌无力症是由于MuSK蛋白质和低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)的相互作用中断而引起的
在肌无力症中,自身免疫的抗MuSK蛋白质抗体阻止了MuSK蛋白质和低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)的相互影响作用以及乙酰胆碱感受体的再聚集。
在神经肌肉连接形成过程中,乙酰胆碱感受体(RACh)在肌肉细胞膜方面在将来的神经肌肉连接区域再次聚集。这次再聚集对于乙酰胆碱感受体的良好运作是很必要的,它尤其需要有专门针对肌肉的酪氨酸激酶感受体,MuSK蛋白质。然而,MuSK必须要和低密度脂蛋白受体相关蛋白LRP4相互作用才能起作用。这些抗体是涉及免疫系统的复杂蛋白质,它们是专门负责辨识机体中的外来的元素,以便于这些外来元素能够被免疫系统消灭。在肌无力症中,由于免疫系统紊乱,抗体被引导和(自身免疫的)神经肌肉连接成分相对抗,例如乙酰胆碱感受体(RACh)或者专门针对肌肉的酪氨酸激酶感受体MuSK。
在2013年11月和12月发表的两篇文章中,一个英国的和一个美荷合作的团队,这两个团队都对自身免疫的肌无力症中的抗MuSK蛋白质抗体的运作机制很感兴趣。他们特别观察到抗MuSK蛋白质抗体阻断了MuSK蛋白质和低密度脂蛋白受体相关蛋白4的相互影响,破坏了在神经肌肉连接中以及在抗MuSK蛋白质的肌无力症中的乙酰胆碱感受体的再聚集。
资料
MuSK Myasthenia Gravis IgG4 Disrupts the Interaction of LRP4 with MuSK but Both IgG4 and IgG1-3 Can Disperse Preformed Agrin-Independent AChR Clusters.
Koneczny I, Cossins J, Waters P, Beeson D, Vincent A.
PLoS One. 2013 (Nov).8(11) : e80695. Doi : 10.1371/journal.pone.0080695.

MuSK IgG4 autoantibodies cause myasthenia gravis by inhibiting binding between MuSK and Lrp4.
Huijbers MG, Zhang W, Klooster R, Niks EH, Friese MB, Straasheijm KR, Thijssen PE, Vrolijk H, Plomp JJ, Vogels P, Losen M, Van der Maarel SM, Burden SJ, Verschuuren JJ.
翻译:辛雪婷
校对:陈知行

 

 

 

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