主题：［交流］请大家描述一下自己目前的身体情况

谢谢你的关心！

我现在上下班开机动残疾车，从去年起，长距离步行很累。单独外出，碰到大商场或银行等门前的无扶手台阶我就不进去了，有人一起去的话，我就一手撑着别人，一手撑着膝盖上去。现在已很少跌倒，如果跌倒了，只要周围有可供支撑的栏杆或者有张凳子，自己也能起来；要是在空旷的地方，只需一个成年的男同志用恰当的方法也可以帮我直立起来。具体是这样的：我由坐在地上靠两手侧向支撑地面，臀部向另一侧抬起，转过身来成蹲姿；接着由别人从背后拎着我后腰的皮带，向上使劲，同时我两手用力支撑膝盖，使我的腿伸直，这时要注意，我整个上半身是前倾的，因此要提醒拎我的人，臀部必须向后倾，使我自身的重心调节到脚掌的范围内，我由于手支撑着膝盖，正好处于平衡状态；此时那个人可以走到我面前，我一手撑着他的手，一手搭着他的肩，就能把腰直起来。

唉！请千万保重，另外各方面都要末雨绸缪，把困难减到最小。

我三岁时容易跌到,活检发现是肌细胞浸润性炎,肌原性损害,肢带型肌营养不良。六岁时还能上楼，现在九岁，上楼困难，跌倒起不来。以前脚跟踩不下去，最近左脚能踩下去了。分析原因好象是这次吃的中药起了点作用。

我不能站立和行走，膝关节呈30度左右的挛缩，只能在轮椅和床之间移动，上下床的动作是，轮椅和床一样高，自已把轮椅摇到床边，刹住车，把两个脚抬到床上，放掉刹车，把轮椅靠近床，再刹住刹车，屁股往床上移。下来时屁股移到轮椅上，放掉刹车，把轮椅往后倒，然后把腿放下。我的轮椅下面有一个马桶，打开轮椅盖，从床上把屁股移到轮椅上腿不放下就可以大便。小便时我坐在床上或轮椅上，自已端尿盆。洗澡时把坐在一个下有轮子的椅子上，由别人拉进卫生间。正是因为有了这些小设备，我心理上没有把自己列入瘫痪者的行列，试想如果我需要用扁马桶大便，我这样一个身高1米75，体重近140斤的大男人，别人需费多大的力。而且我已经想好了，如果今后无法在床和轮椅间移动了，我就做一个木床，床板上装不扇门，床下做一个固定马桶的架子，这样就可以在床上解决问题。我曾经用5公斤哑铃练习肱二、三头肌和三角肌的手也有了很大的问题，主要是无法上举和平举，脱毛衣需别人帮助，手指基本正常，打字最快速度可达每小时3000个以上，当然这种高速度只能持续5分钟左右。希望大家都要想办法把困难减到最小，同时要未雨绸缪，想好将来病重了以后的措施和办法。

LZX讲得很详细，希望各位朋友都来讲一讲，已经讲过的朋友欢迎跟帖补充！

我是眼咽性肌营养不良 但全身都在慢慢萎缩 在我上大学是发现 原来只是不能蹲下去，体育不好但能跑能跳。

现在我走路比较吃力 摇摆，倒地需要用手支撑膝盖才能爬起来，冬天手指不听使唤，踝关节 手腕变形，上楼需要扶楼梯 眼睛闭合无力 发音不清 正常肢势那不起水杯，能骑车但速度比较慢怕上坡我和Mercury老师比较类似。

yyb你不是贝克型嘛？怎么一会变成眼咽型了。这可是两种类型的进行性肌营养不良。应该搞清楚。

http://www.mdachina.org/detail_translate.asp?ID=42

6、眼咽部肌肉萎缩症(OPMD） 眼咽部肌肉萎缩症（OPMD）的特征是眼皮肌肉、面部肌肉和咽喉肌肉衰弱，也会影响四肢的肌肉，常有眼皮下垂症状等症状。这种类型的肌病常出现于四十至五十岁的年龄段。 这种肌病的控制基因除极少情况是隐性遗传外，都是显性的。若用显微镜检查患者的肌肉，在肌细胞核内可见凝块状的蛋白包涵体。 本病常见于法裔加拿大人家庭或具有法裔加拿大血统的人群中，追溯这些家庭提示他们是1634年从法国移居加拿大的一堆夫妇的后代。本病在新墨西哥北部的西班牙居民中也有较高的发病率。 本病在不是法裔加拿大或西班牙血统的人中也会患这种病。 6.1 咽部肌肉萎缩症（OPMD）的病因 1998年，科学家发现名为PABP2的基因缺损是造成眼咽部肌肉萎缩症（OPMD）的原因。研究者认为由缺损的PABP2基因表达的蛋白质含有过多的氨基酸，这使得蛋白质在肌肉组织细胞核中结块，进而影响了细胞的正常功能。 这种肌病常通过检查PABP2的基因突变的DNA测试来诊断。目前，OPMD病症常出现在四十至五十岁的年龄段以及只见于OPMD患者身上的原因还不清楚。 6.2 OPMD的症状 OPMD的起初症状一种是眼皮下垂（随着病情的恶化，要头后仰才能看清楚东西）；另一种是觉得吞咽困难或经常呼吸困难。大部分的患者都会表现出这两种症状。发展到后来，脸部和肢体的肌肉也会衰弱，许多OPMD患者屈膝、弯腰、蹲起、行走、上楼梯都有不同程度的困难，看东西有重影，说话声音带颤。 目前OPMD还无法治愈，但一出现这些症状就进行治疗对防止病情恶化有较好的效果。 6.3 OPMD的症状总结和治疗方案 - 吞咽困难：病人进食时易将食物吸入肺中，严重的会恶化为呼吸性肺炎。如果您在吃喝东西时经常呼吸困难，您最好去医院检查一下。有不少方法来治疗吞咽困难，如，调整头的位置，并用浓度调整器将流食调到适当的浓度。对于病情严重的患者通常有两种医疗方法，一种是非手术治疗——咽喉拉伸，另一种是手术治疗——咽喉肌切开术cricopharyngeal myotomy；用食管进食也不乏为一种好方法。在必要情况下，MDA的医生会为您介绍speech-language病理医生或耳鼻喉科医师进行治疗。 -眼皮下垂症：这种病症会严重影响视力，带来交际上的麻烦，通常可以进行眼皮变形手术治疗。 -肢体虚弱：抬脚困难会导致行动不便或走路摔跤。病情轻的可以用拐杖、拐棍做辅助，重的则需要坐轮椅。对于上肢或肩部肌肉衰弱的情况可以通过职业治疗法装适应器来改善病情。

这里我最严重了，我是假肥大型MDA，13岁（93年）的时候就不能站立行走了，那时候还能用手移动凳子，到18岁的时候也不能移动了，要坐很矮的椅子才行，后来病情发展得更快，四肢完全弯曲变形，脊柱更是弯成了弓形（向前凸），手掌和手指都不能伸直。99年底的时候就已经不能自己吃饭、翻身了。现在全身上下已经严重畸形，几乎没有好的地方了，只能半坐半躺，而且双脚必须垫高，坐起来和上厕所的时候需要有人在后面撑住头部，我上网是坐在电脑的左前方，因为看不到屏幕，我用鼠标软键盘一个一个的点字（速度还行，练出来了）不能使用键盘，熟悉我的朋友都比较了解，想必大家也看到我的照片了，唉……惨啊，用四个字来概括就是：惨不忍睹！！！

有个人的照片吗?