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主题:DMD和BMD以及非进行性肌营养不良的心肌症的发展不同

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DMD和BMD以及非进行性肌营养不良的心肌症的发展不同  发贴心情 Post By:2008/10/31 17:17:59

 

DMD和BMD以及非进行性肌营养不良的心肌症的发展不同

今年七月美国心脏杂志发表了一篇报告,报告说根据研究,研究者发现杜氏进行性肌营养不良和它的亚型贝克型进行性肌营养不良的心肌症(心脏肌肉退化)的发展进程不同,同时两者与非进行性肌营养不良患者的心肌症(心脏肌肉退化)的发展进程也不同。研究者调用了由美国国立卫生研究院建立的数据库中的全美57个小儿心脏病中心的资料。这一团队的主要负责人为美国迈阿密大学医学院的Steven Lipshultz。这一团队分析了1990年至2005年间被诊断为小儿心肌症的患者。

研究者采样的对象128名为杜氏进行性肌营养不良患者,15名为贝克型进行性肌营养不良患者,还有312为非进行性肌营养不良的心肌症患者。所有选取的患者都在18岁之前被诊断为心肌症。研究者发现贝克型进行性肌营养不良患者在少儿期较少有发生心肌症的可能,但是一旦发生了心肌症,其表现出的症状比杜氏进行性肌营养不良患者的心肌症还要严重。他们还发现贝克型进行性肌营养不良患者中的心肌症患者中有两种情况,一种表现为快速心肌退化,还有一种表现为缓慢地心肌退化。

这一研究报告的作者建议贝克型进行性肌营养不良患者在儿童期和青少年期就应该对心肌功能进行评估,一旦发现有心肌症的症状,就应该进行早期的治疗.当杜氏进行性肌营养不良和贝克型进行性肌营养不良患者诊断为心肌症时,他们心脏左心室的功能要好于那些非进行性肌营养不良的心肌症儿童,但是他们左心室的室壁将之那些非进行性肌营养不良的心肌症儿童薄和小.进行性肌营养不良的心肌症患者被诊断为心肌症时已经有心肌细胞的丢失,但是非进行性肌营养不良的心肌症儿童很少有心肌细胞丢失的情况发生.一般情况下患有进行性肌营养不良的心肌症患者的心肌症临床症状较之非进行性肌营养不良的心肌症儿童严重,研究者认为这可能是患有进行性肌营养不良的心肌症患者的心肌丢失的问题.同时非进行性肌营养不良的心肌症儿童发生充血性心力衰竭的机率较大.

杜氏进行性肌营养不良患者发生心肌症后的存活时间较之非进行性肌营养不良的心肌症儿童短,研究者认为这可能与杜氏进行性肌营养不良患者无法进行心肌移植有关.

虽然以上的结论还需要进行较大范围的研究得以论证,但是从事进行性肌营养不良患者心脏问题研究的专家都认为进行性肌营养不良患者,对这些患者进行早期甚至是出现临床症状前的治疗,可以延迟这些进行性肌营养不良患者心力衰竭症状的出现



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