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主题:肌萎缩侧索硬化症(ALS)概述--NEW

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疾病分類<!-- InstanceEndEditable -->
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臨床上運動神經元疾病的分類: 1. 幼年型遠端肌肉萎縮症(JDSMA) 以手掌遠端肌肉萎縮為主,終其一生,也只是兩手掌的肌肉萎縮,不會發展成全面的肌肉萎縮症。

2. 脊髓型肌肉萎縮(SMA) 以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主,多半不會侵犯到呼吸及吞嚥的肌肉,病程較長,不易有呼吸衰竭的問題,與遺傳關係密切。

3. 脊髓側索硬化症(ALS/MND) 這是最常見的運動神經元疾病,80%運動神經元疾病多屬於這種類型,此型又可分為兩大類:一種以四肢肌肉萎縮開始,再侵犯到吞嚥呼吸的肌肉;另一種則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始,在擴散到四肢,此種運動神經元疾病來勢洶洶,癒後較差。

4. 下運動神經元症候群(LMN) 以手腳肌肉萎縮為主,四肢肌腱反射正常或消失,患者體內能存在某種自體抗體如GMI等,屬一種自體免疫疾病。利用化學治療,血漿透析,對此型的運動神經元疾病或有幫忙。

(節錄自:漸凍人指南 — 運動神經元疾病病友手冊)

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疾病診斷<!-- InstanceEndEditable -->
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  1. 臨床上進行性的肌肉萎縮症狀。
  2. 影像檢查,如磁震造影,電腦斷層,排除頸椎壓迫所引起的症狀。
  3. 肌電圖檢查,四肢有三肢,或兩肢加上吞嚥呼吸肌肉出現肌肉神經萎縮的現象。
  4. 排除感染,重金屬中毒及自體免疫疾病等,會造成類似的運動神經元疾病的情況。

綜合以上各點,才能確定為運動神經元疾病ALS/MND。

(節錄自:漸凍人指南 — 運動神經元疾病病友手冊)


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疾病病程<!-- InstanceEndEditable -->
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  1. 症狀開始期:罹病初期可能出現手突然無法握筷,或走路偶爾會無緣無故跌倒,無任何明顯症狀。
  2. 工作困難期:此其已明顯手腳無力,甚至萎縮,生活雖尚能自理,但在工作職場上已發生障礙,此時需多加休息,以免病情加重。
  3. 日常生活困難期:病程進入中期,手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙,生活已無法自理,如無法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言語已稍有表達不清楚情形。
  4. 吞嚥困難期:病程已進入中末期,說話已嚴重不清楚,四肢幾乎完全無力,於進食時連流質食物均容易嗆到,若不插鼻胃管灌食,常導致吸入性肺炎。
  5. 呼吸困難期:若患者於呼吸困難時,選擇氣管切開術,則需住進地區性呼吸治療中心或接受居家照護,若拒絕使用呼吸器時,則需安寧療護團隊之協助,以安然面對死亡。

    (節錄自:漸凍人指南 — 運動神經元疾病病友手冊)

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照護須知<!-- InstanceEndEditable -->
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一、病人房間環境的安排 初期症狀,由末稍肢體無力、肌萎縮,隨著病程的進行,漸而無法行動,到完全臥床。

  1. 住屋空間的擺設應調整得更有秩序,房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當。
  2. 房門宜靠近盥洗室。
  3. 設置叫人鈴。
  4. 房間的光線、通風、溫度都應考慮。
  5. 日曆、時鐘、收錄音機、電視機的設置,可避免病人被社會疏離。

二、活動與運動 當病人能完全處理自身日常活動時,除了注意安全、預防跌跤,就讓他自己動手,漸進的,才協助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動。 運動則是預防肌肉無力、萎縮、而造成關節僵硬、屈曲伸展的困難,因此,病人需要練習一些伸展運動,若病人無法自己做,就需要家人和朋友來協助做這些運動了。 簡單的說,也就是依照正常生理的彎曲、伸展,內外旋轉抬高、上舉、提起、放下的動作。 三、飲食 疾病造成吞嚥功能有了異狀,所以食物的選擇與烹煮需多費些心思,需以軟質、流質,甚而,因無法吞嚥時採用鼻胃管灌流質食物。 病人因為吞嚥異常,影響了食慾,我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細麵、餛飩皮、蒸蛋、布丁,等細、軟、滑溜的食物,並以少量多餐進食,避免因攝食不足,營養不足,而有其他合併症。 四、衣著 手部操作的靈敏度降低了,扣鈕釦,拉拉鍊,成了困難的動作:衣褲的選擇應以柔軟、吸汗、保暖寬鬆為宜,鈕釦、拉鍊可用鬆緊帶或沾黏帶取代,或以全罩式衣褲著裝。 五、身體的清潔 疾病讓病人漸漸無法自理身體的清潔,在未完全臥床之前,仍然是在浴室沐浴最方便。

  1. 完全臥床時,依身體的情況,做手、足、背、胸、陰部等部分清潔。
  2. 將棉被換成毛巾被。
  3. 用大毛巾或毛巾被蓋住要擦洗的部位。
  4. 水溫要比體溫高,水溫約40~43C。
  5. 勿在飯前或飯後一小時內清潔。
  6. 擦洗的動作需敏捷。
  7. 冬天或皮膚乾燥的病人,清潔身體後要以乳液擦拭保護。

六、咳嗽有痰的照護 病人口水多,吞嚥不易,講話困難,口腔異味重,可以用稀釋的雙氧水或市售的漱口水代為清潔。為防呼吸衰竭,有痰咳不出,醫師會建議以氣管內插管,或做氣管造口的長期計畫,並銜接呼吸器輔助呼吸,在此同時,痰的分泌也會增多,需利用抽痰機、目前除了在醫院有護理人員執行這項護理活動,家屬或陪伴人,也應當學會這些技術,尤其是居家照護用的呼吸器、抽痰機,逐漸的在推廣,機型較巧,操作簡單,安全易學,價格不貴,亦可以租賃方式使用。 七、排泄的照護 1.腹瀉: (1)一天排泄三次以上水樣便,就算是腹瀉。 (2)將腹部保暖,並臥床休息。 (3)給大量水分,並且暫不進食。 (4)依醫師的指示服藥。 (5)多次的腹瀉會使肛門周圍紅痛,甚而破皮,以細軟的紙,輕拭肛門,再以溫水擦拭清潔肛門。 (6)如有持續的腹瀉,伴有發燒,應立即送醫就診。 2.便秘: (1)每日一次做馬桶上,以培養排便習慣。 (2)日常的活動,如運動或被動運動,來促進腸蠕動。 (3)輕柔的腹部按摩。 (4)受飲食的質地限制,另請醫師開些軟便劑或纖維素,並配合較多的水分。 (5) 必要時,以甘油灌腸。 (6) 排泄完畢,同樣的要清潔肛門。 3.小便: (1) 男病人可以尿壺或綁上尿套使用。切記每次便溺後,尿道口和便器均要清潔。 (2) 女病人可以尿布套或紙尿布使用,同樣每次更換後均要清潔,並注意保持乾燥。 (3) 非必要時,才使用導尿管,雖然處理上較為方便,但造成尿路感染的機會也增加了。 八、臥床者的按摩和翻身 病人到了完全臥床時,雖較其他疾病的臥床病人不易形成褥瘡,但至少每兩小時仍須為病人翻身,扣背及按摩。

  1. 左側臥時,枕頭或墊子,墊在右側的背、腰後方,而右腿像騎跨枕頭上,以免壓著下方的左腿。
  2. 平躺時,雙膝窩及足跟下墊個軟枕。
  3. 右側臥時,左背、腰處墊上靠墊。如此就有三個位置可以輪流的翻動,而不致以同一姿勢造成血循不良,形成壓瘡。
  4. 使用氣墊床,也是避免褥瘡的一種方法,但仍然需要翻身、扣背。
  5. 翻身的同時,要順勢為病人扣背,市面有現成的「拍痰杯」,也可以用手掌微弓起,讓掌心弓成一個窩狀,拍擊病人的背部,由下往上拍,這樣可幫忙病人咳出較深部的痰。
  6. 清柔的按摩動作,頭、頸、肩、手、腳,順勢做下,不但讓病人放鬆,感覺舒服,更能感受照顧者的這份愛心。

(漸凍人指南 — 運動神經元疾病病友手冊)

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營養照護須知<!-- InstanceEndEditable -->
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運動神經元疾病患者之體重下降之機轉目前缺乏徹底之研究,一般是以疾病發生之過程,推測其可能之生理變化,營養學資料尚無針對運動神經元疾病患者之營養生理變化提出報告,但是依據其針對癌症患者所提出之營養生理觀察與處置,可作為參考之依據,列舉運動神經元疾病患者之體重下降之可能機轉與對策以茲參考: 嗅覺期: 因食物香味刺激前腦造成覓食動機。此一動機可因肝醣下降刺激腸胃賀爾蒙而增強,也可因情緒低落,憂鬱而減弱。

─患者:保持樂觀進取,不吝請求。 ─醫療人員:運用一切有效溝通管道溝通z。 ─營養對策:正常飲食,避免高Tryptophan飲食,如玉米。 ─營養目標:保持食慾。 咀嚼期: 患者因下顎舌頭肌反射過強,以致無法有效咀嚼,更無法有效啟始吞嚥動作。 ─患者:與家屬共同做好餐飲前後下顎關節之柔軟按摩熱敷及口腔牙齒保健。 ─醫療人員:運用有效肌肉鬆弛劑,止痛藥。 ─營養對策:增加液體飲食,加強飲食中脂肪及蛋白質比重。 ─營養目標:保持體重。 吞嚥期: 患者因聲門肌肉無力及協調性差,致極易造成吸入性肺炎。 ─患者:應審慎考慮進行胃造口手術及要求家屬做好術後傷口清潔。 ─醫療人員:提供胃造口手術之詳細資料供作患者參考之依據並轉介相關手術部門。 ─營養對策:全流質飲食,加強飲食中脂肪及蛋白質比重,及提高免疫力之特殊配方,手術前後幾週之全靜脈營養應被考慮。 ─營養目標:保持體重,預防感染。 胃腸蠕動期:患者因長時間臥床,飲水不足,細菌感染,易發生腸阻塞,便秘,腹瀉。 ─患者:應審慎考慮進行全靜脈營養,家屬應做好定時衛浴清潔。 ─醫療人員:提供全靜脈營養之詳細資料供作患者參考之依據,應避免使用中樞性整腸藥物,如Novamine。 ─營養對策:全流質食物,加強飲食中脂肪及蛋白質比重,及提高免疫力之特殊配方,間歇性居家之全靜脈營養應被考慮。 ─營養目標:保持體重,預防感染,避免體液及電解質不平衡,補充稀有元素及維生素。

(節錄自:漸凍人指南 — 運動神經元疾病病友手冊)


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呼吸照護須知<!-- InstanceEndEditable -->
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運動神經元疾病是一種進行性的疾病,隨著運動神經元的變性與喪失,使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外,其它的肌肉皆會受到影響。侵犯可從任何部位的肌肉開始,但最後一定會影響到呼吸肌肉而導致病人呼吸衰竭。

當呼吸肌肉開始被影響時肌肉因萎縮而變得無力,尤其當橫膈膜與肋間肌受到影響時會使病人產生通氣不足,最後產生呼吸衰竭。大部分運動神經元疾病病人產生呼吸衰竭時,四肢與口腔肌肉大多已被影響,因此診斷並不困難,但有些病人以呼吸症狀顯現,病人主訴運動時呼吸困難,且有端坐呼吸現象,然後產生嗜睡,終至呼吸衰竭,使用呼吸器後情況很快改善,但卻不易從呼吸器脫離。這些病人因沒顯現運動神經元疾病的典型症狀,因此診斷常被延誤,並以心肺疾病來治療。診斷的要點是病人無心肺疾病病史,卻發生呼吸衰竭。理學檢查、心電圖與胸部x光街正常,且使用呼吸器後呼吸衰竭情況迅速改善,卻不易從呼吸器脫離。

運動神經元疾病病人因吸氣與呼氣肌肉皆被侵犯,通氣與咳嗽皆會受到影響。因此病人如患有感冒時,產生痰液不易咳出,易使肺葉萎縮而導致肺炎。對通氣功能的影響在睡眠時會更加嚴重,尤其是在快速動眼階段的睡眠。因此病人睡眠會因缺氧而中斷,病人易醒,無法熟睡,睡眠品質不佳,隔天醒來會頭痛,白天又嗜睡。

所有運動神經元疾病的病人必須每年接受流行性感冒與多價肺炎球菌預防針。病人的通氣功能可以深呼吸與咳嗽運動的訓練,誘發性肺量計與間歇陽壓呼吸等來幫助,以防肺葉萎縮。病人無法自行咳嗽時,可用「推擠助咳」的方式,必要時得常以經鼻氣管抽吸方式。對有缺氧的病人,則得給與氧氣治療。茶鹼則有助於橫膈膜之收縮力量,病人如因口咽受到影響導致吞嚥問題,常無法吞飲食物或口水,且很容易因吞嚥而嗆入食物導致肺炎。因此,病人飲食時應採坐姿並把頸往前傾。食物也需加以變更為軟性食物以利吞食。當吞嚥相當困難時,鼻胃管灌餵食是一種選擇,但有時會導致吸入性肺炎,此時胃造口是最好的營養供給方式。口水過多可以亞扥平或hyoscyamine來控制,但應注此些藥物的副作用,至於積於口咽的分泌物則需經常加以抽吸,以防吸入肺內。

對不願插氣管內管的病人,經鼻間歇陽壓呼吸輔助是一種不錯的方式,此種器材體積小、操作方便,又可解決上呼吸道阻塞的問題。病人與機器配合較佳,而且可以隨時取下,病人接受程度較高。

大部分運動神經元疾病的病人最後皆須插氣管內管使用人工呼吸器,但此種決定即表示病人一輩子需依賴呼吸器。因此呼吸器的使用必須在醫師、病人與家人共同商討後,經慎重的考慮後再決定,而且最好再病人狀況還不錯的時候就先決定。

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安寧療護<!-- InstanceEndEditable -->
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一般人認為安寧療護只是在照顧癌症末期、有痛苦症狀的病患,事實上,安寧療護只是一種理念與運動;對於任何疾病末期,只要是治癒性治療已經盡力給予了,而仍有疼痛、呼吸困難,其它不適症狀,需要提供緩和醫學照顧,及心理與心靈幫助者,皆是安寧療護之範圍。

因此,運動神經元疾病之病患在疾病進行的過程之中,已發生身、心、靈及家屬、病患間的照顧需要,以合乎安寧療護之照顧精神。

也就是說,提供一個像家的環境,在親友的陪伴照顧之外,醫療專業團隊包括神經肌肉內科醫師、復建科醫師、物理治療師、職能治療師、語言治療師、社工師、呼吸治療師、營養師、護理師、機械電子專家、心理及心靈宗教師及義工等,一起來照顧病患,使其身心靈得著完全照顧,在各個病程發展中,使病患生命有品質、有尊嚴。雖然生命仍是有限,但願生死兩相安、兩無憾。

(節錄自:漸凍人指南 — 運動神經元疾病病友手冊)


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