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主题:《相约星期二》的启示 ——为运动神经元病患者献出一份爱

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《相约星期二》的启示 ——为运动神经元病患者献出一份爱  发贴心情 Post By:2005/6/24 20:19:59

《相约星期二》的启示 ——为运动神经元病患者献出一份爱 王力平 2005.06.21 8版 知识与健康 编辑:胡鸿宇   《相约星期二》是美国著名作家、广播电视主持人米奇·阿尔博 姆为我们讲述的一个真实的故事。年逾七旬的社会心理学教授莫里在 1994年罹患肌萎缩侧索硬化症,一年后与世长辞。作为莫里早年的得 意门生,米奇在老教授缠绵病榻的14周里,每周二都上门与他作伴, 聆听他的教诲,并将他的醒世箴言缀珠成链,冠名《TuesdaysWithMo rrie》(译为相约星期二)。当时,余秋雨先生为此书的中文版作序, 他招呼我们:“来,值得进去听听。”听后,我不仅感动于老教授对 于人生的思考与感悟,更感慨于围绕在老先生周围的浓浓的爱,陪伴 他走完人生最后的一站。   “肌萎缩性侧索硬化就如同一支点燃的蜡烛心,它不断熔化你的 神经,使你的躯体变成一堆蜡。通常它从腿部开始,然后慢慢向上发 展。等你不能控制大腿肌肉时,你就无法再站立起来了。等你控制不 了躯干的肌肉时,你便无法坐直。最后,如果你还活着的话,你只能 通过插在喉部的一根管子呼吸,而你清醒的神志则被禁锢在一个软壳 内。或许你还能眨眨眼睛,动动舌头,就像科幻电影里那个被冰冻在 自己肉体内的怪物一样。这段时间不会超过5年。”这是莫里对于自 己病情的体会,直接,并且残酷。但是,莫里老人念念不忘的仍是施 爱于人。他说:“人生最重要的是学会如何施爱于人,并去接受爱, 爱是惟一的理性行为。”莫里老人对爱的呼唤,总是强调社会的针对 性:“在这个社会,人与人之间产生一种爱的关系是十分重要的,要 有同情心,要有责任感。只要我们学会了这两点,这个世界就会美好 得多。给予他们你应该给予的东西。把自己奉献给爱,把自己奉献给 社区,把自己奉献给能给予你目标和意义的创造。”   因为有爱,莫里老人也得到了更多的爱。理疗是日常的例行操作, 护士去他家中帮助他活动日见萎缩的肢体,使它的肌肉能保持活力。 按摩师每星期来一次,舒缓他不时感到的肌肉僵硬。默念师指导他闭 上眼睛,集中意念,直到他的世界渐渐化成一口气,吸进吐出,吸进 吐出……   我们又能做什么呢?仅仅是面无表情地或是充满遗憾地告诉患者 及其家属,“很抱歉,您得了运动神经元病”么?中国有数以万计的 肌萎缩性侧索硬化患者,有数以万计的家庭与他们共同承担着疾病的 痛苦。值此运动神经元病日来临之际,我们希望所有有爱心的人都行 动起来,了解运动神经元病,提供更好的治疗手段和科技装置,改善 他们的生活状态;至少,以一种积极的态度去感染运动神经元病患者, 让他们感到自己永远不是孤军奋战。   中国运动神经元病网(www.chinaals.com)有很多针对肌萎缩性 侧索硬化的内容,更为难得的是,有很多患者和家属逐渐把这里的病 友交流当做了他们的精神家园。我们期待着更多的人来参与,无论是 医生还是志愿者,“只要人人都献出一点爱”,肌萎缩性侧索硬化患 者的世界也会变得美好得多。 北京大学第三医院神经科医学博士王力平 //-->   《相约星期二》是美国著名作家、广播电视主持人米奇·阿尔博 姆为我们讲述的一个真实的故事。年逾七旬的社会心理学教授莫里在 1994年罹患肌萎缩侧索硬化症,一年后与世长辞。作为莫里早年的得 意门生,米奇在老教授缠绵病榻的14周里,每周二都上门与他作伴, 聆听他的教诲,并将他的醒世箴言缀珠成链,冠名《TuesdaysWithMo rrie》(译为相约星期二)。当时,余秋雨先生为此书的中文版作序, 他招呼我们:“来,值得进去听听。”听后,我不仅感动于老教授对 于人生的思考与感悟,更感慨于围绕在老先生周围的浓浓的爱,陪伴 他走完人生最后的一站。   “肌萎缩性侧索硬化就如同一支点燃的蜡烛心,它不断熔化你的 神经,使你的躯体变成一堆蜡。通常它从腿部开始,然后慢慢向上发 展。等你不能控制大腿肌肉时,你就无法再站立起来了。等你控制不 了躯干的肌肉时,你便无法坐直。最后,如果你还活着的话,你只能 通过插在喉部的一根管子呼吸,而你清醒的神志则被禁锢在一个软壳 内。或许你还能眨眨眼睛,动动舌头,就像科幻电影里那个被冰冻在 自己肉体内的怪物一样。这段时间不会超过5年。”这是莫里对于自 己病情的体会,直接,并且残酷。但是,莫里老人念念不忘的仍是施 爱于人。他说:“人生最重要的是学会如何施爱于人,并去接受爱, 爱是惟一的理性行为。”莫里老人对爱的呼唤,总是强调社会的针对 性:“在这个社会,人与人之间产生一种爱的关系是十分重要的,要 有同情心,要有责任感。只要我们学会了这两点,这个世界就会美好 得多。给予他们你应该给予的东西。把自己奉献给爱,把自己奉献给 社区,把自己奉献给能给予你目标和意义的创造。”   因为有爱,莫里老人也得到了更多的爱。理疗是日常的例行操作, 护士去他家中帮助他活动日见萎缩的肢体,使它的肌肉能保持活力。 按摩师每星期来一次,舒缓他不时感到的肌肉僵硬。默念师指导他闭 上眼睛,集中意念,直到他的世界渐渐化成一口气,吸进吐出,吸进 吐出……   我们又能做什么呢?仅仅是面无表情地或是充满遗憾地告诉患者 及其家属,“很抱歉,您得了运动神经元病”么?中国有数以万计的 肌萎缩性侧索硬化患者,有数以万计的家庭与他们共同承担着疾病的 痛苦。值此运动神经元病日来临之际,我们希望所有有爱心的人都行 动起来,了解运动神经元病,提供更好的治疗手段和科技装置,改善 他们的生活状态;至少,以一种积极的态度去感染运动神经元病患者, 让他们感到自己永远不是孤军奋战。   中国运动神经元病网(www.chinaals.com)有很多针对肌萎缩性 侧索硬化的内容,更为难得的是,有很多患者和家属逐渐把这里的病 友交流当做了他们的精神家园。我们期待着更多的人来参与,无论是 医生还是志愿者,“只要人人都献出一点爱”,肌萎缩性侧索硬化患 者的世界也会变得美好得多。 北京大学第三医院神经科医学博士王力平

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关注“渐冻人”6月21日是“世界运动神经元病日”。“渐冻人”是运动神经元疾病患者的俗称。因为患者得了该病后,身体有如被冻住一样,末梢肢体无力、肌肉抽搐,慢慢会进展为肌肉萎缩与吞咽困难,直到呼吸衰竭。该病致死率高,目前没有治愈办法,病人非常痛苦和不幸。关注他们,寻找战胜病魔的法宝,一直是医生们追求的目标。
我拿什么拯救你
王力平 樊东升 张俊
2005.06.20 4版 医生论坛:前沿 编辑:吴卫红
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  运动神经元病作为一种神经系统慢性致死性变性疾病,目前尚无
将其治愈的方法。但自从发现运动神经元病的100多年来,人们就一
直与它作斗争,尝试了近百种药物治疗。随着神经科学的发展,对运
动神经元病的病因和病理生理学的深入认识,人们对这个难治性疾病
的挑战取得了一系列令人瞩目的成绩。当前的主要治疗包括病因治疗、
对症治疗和多种非药物的支持治疗。现阶段治疗研究的发展方向包括
神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除
剂、干细胞和基因治疗等方面。
  抗兴奋毒性药物病因治疗中非常重要的一个治疗方向是抗兴奋毒
性。在这个领域已经研究出第一个经美国药品与食品管理局(FDA)
批准用于治疗运动神经元病的药物——力如太。力如太主要药理机制
是拮抗中枢神经系统的兴奋性氨基酸——谷氨酸,抑制谷氨酸能神经
传导,具体机理涉及数个突触前和突触后环节。1994年和1996年分别
进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究,均证实了力如太
虽不能治愈运动神经元病和改善其症状,但能够明确地延长患者的生
存时间和推迟气管切开的时间。在美国约有一半的运动神经元病患者
在使用力如太,剂量为每日100毫克。
  神经营养因子上个世纪80年代有学者认为,运动神经元病存在神
经营养因子水平偏低或利用障碍。内源性神经营养因子缺乏会导致运
动神经元的功能降低和凋亡。睫状细胞神经营养因子早期临床试验发
现其有一定疗效,但随后更大规模的研究未能证实它的作用,主要原
因是其血浆半衰期不足3分钟,难以通过血脑屏障,系统给药不能发
挥作用。目前尚未被批准用于临床应用。最初研究也没有显示脑衍生
神经生长因子能够减慢运动神经元病的进程,但这可能也与药物不能
通过血脑屏障有关。有试验正试图克服这一障碍,包括使用一种培植
的合成脑衍生神经生长因子的喷射体,它能够直接作用于脑脊髓系统。
这一作用途径可以使合成脑衍生神经生长因子直接进入最需要的地方,
所需药物总量少,能够建立药物的稳定级;喷射体的培植是安全的,
而且机体耐受力好。
  抗氧化和自由基清除剂运动神经元病病理生理学研究中提示氧化
应激及自由基损伤的机制参与发病,因此抗氧化和自由基清除剂也是
运动神经元病药物治疗中的研究热点。2004年的一项随机安慰剂对照
试验提示了传统的抗氧化和自由基清除剂维生素E具有延缓疾病进程
的作用,每日剂量在100毫克以上。N-乙酰半胱氨酸、单胺氧化酶B
抑制剂、依达拉奉等抗氧化和自由基清除剂治疗运动神经元病的临床
研究正在进行中。
  干细胞由于运动神经元病病程相对较短,致死率高,现阶段药物
治疗疗效尚不能令人满意,随着生物领域技术的发展,干细胞和基因
治疗也成为运动神经元病治疗研究的重要方向。1999年和2000年干细
胞研究成果两次入选美国《科学》杂志评选的当年十大科技成就。从
理论上讲,干细胞具有分化成神经元的潜能,可替代局部受损的运动
神经元,而且干细胞能产生多种神经营养因子保护神经元,具有广阔
的临床应用前景。当前就干细胞移植途径、移植剂量及诱导分化条件
等方面正进行试验。
  支持疗法除了药物和生物技术的治疗方法,在支持疗法中BIPAP
(无创双相正压通气)和经皮内窥镜胃造瘘(PEG)的胃肠营养是十
分重要的。它们对运动神经元病各种评分的改善甚至远高于目前使用
的各种药物。BIPAP能主动辅助患者的吸气相,大多数患者可以在短
时间学会仪器的使用,但有大约10%的病人不能耐受。目前还不明确
何时使用BIPAP以及更合适的使用装置,缺少一种很好的评估方法。
清晨的头痛往往说明患者存在低氧血症和二氧化碳的潴留,BI-PAP
的使用可以缓解上述症状,并能改善睡眠,减轻白天的困倦。BIPAP
的早期使用能显著延长生存期。在英国开展的100mg利鲁唑临床观察
中,同时合并使用BIPAP患者的Kaplan-Meier生存曲线与对照组比较
有显著延长(P<0.01)。尽管没有具体分析BIPAP使用时间的长短对
不同轻重运动神经元病的影响,BIPAP特别是S/T型BIPAP的使用可以
降低猝死的发生率。猝死易发生于有上运动神经元损害合并有呼吸障
碍的病人。像BIPAP一样,经皮内窥镜胃造瘘(PEG)的胃肠营养可以
显著延长运动神经元病患者的生存期。有些患者还放置了空肠管(J
-管),这可以避免PEG易发生的返流现象。大多数运动神经元病患
者都存在热量不足的问题。分析其原因较为复杂,食物摄入不足是造
成热量负平衡的主要原因,不过患者蛋白的代谢基本能够保证。另外,
即使不能下地行走的病人,出现呼吸不好时,也可加重热量负平衡的
发生。而热量不足,更加重肌力的减退和前角细胞的丢失。可以说,
几乎每一个病人最终都要面临PEG的问题,目前北美地区患者做PEG比
率要高于其他地区。一旦病人最终理解PEG的原理和益处,以及经口
摄食的困难日趋加重,他们会逐渐接受这一治疗的。
  在考虑运动神经元病治疗的具体方案时,我们可以参考1999年美
国神经病学会发布的运动神经元病处理原则:
  1)要高度重视患者自身的决定和自主性,要充分考虑患者及其
家属的社会文化心理背景。
  2)给予患者及其家属充分的信息和时间以便做出对各种处理方
案的选择,而且这些选择会随病情变化而改变。
  3)医务人员应给予患者连续和完整的医疗和护理。
               北京大学第三医院神经内科王力平樊东升张俊

  链接
  我国运动神经元病诊治现状
  据保守估计,我国目前至少有50000名运动神经元病患者,如果
包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者,这个数字将超过200000
人。他们当中很多人得不到及时的、正确的诊治,甚至有不少人辗转
于全国各地,浪费了大量的时间、金钱,其中有个别不规范的医疗单
位打着“包治百病”的幌子招摇撞骗,给饱受痛苦的患者以更沉重的
打击,也使得原本并非运动神经元病的患者长期误诊丧失治疗时机。

  北京大学第三医院早在20世纪80年代就开始了针对运动神经元病
(ALS)的研究,并成立了“ALS诊治攻关小组”。该院神经内科在康
德蠧教授、樊东升教授、张俊主任等几代人的努力下,使该病研究处
于国内领先地位。他们把获得的“863”、“211工程”、“教育部新
世纪优秀人才支持计划”等共计200余万元基金,专门用于ALS的治疗
研究。图为攻关小组正在讨论病历。 
//-->   运动神经元病作为一种神经系统慢性致死性变性疾病,目前尚无 将其治愈的方法。但自从发现运动神经元病的100多年来,人们就一 直与它作斗争,尝试了近百种药物治疗。随着神经科学的发展,对运 动神经元病的病因和病理生理学的深入认识,人们对这个难治性疾病 的挑战取得了一系列令人瞩目的成绩。当前的主要治疗包括病因治疗、 对症治疗和多种非药物的支持治疗。现阶段治疗研究的发展方向包括 神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除 剂、干细胞和基因治疗等方面。   抗兴奋毒性药物病因治疗中非常重要的一个治疗方向是抗兴奋毒 性。在这个领域已经研究出第一个经美国药品与食品管理局(FDA) 批准用于治疗运动神经元病的药物——力如太。力如太主要药理机制 是拮抗中枢神经系统的兴奋性氨基酸——谷氨酸,抑制谷氨酸能神经 传导,具体机理涉及数个突触前和突触后环节。1994年和1996年分别 进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究,均证实了力如太 虽不能治愈运动神经元病和改善其症状,但能够明确地延长患者的生 存时间和推迟气管切开的时间。在美国约有一半的运动神经元病患者 在使用力如太,剂量为每日100毫克。   神经营养因子上个世纪80年代有学者认为,运动神经元病存在神 经营养因子水平偏低或利用障碍。内源性神经营养因子缺乏会导致运 动神经元的功能降低和凋亡。睫状细胞神经营养因子早期临床试验发 现其有一定疗效,但随后更大规模的研究未能证实它的作用,主要原 因是其血浆半衰期不足3分钟,难以通过血脑屏障,系统给药不能发 挥作用。目前尚未被批准用于临床应用。最初研究也没有显示脑衍生 神经生长因子能够减慢运动神经元病的进程,但这可能也与药物不能 通过血脑屏障有关。有试验正试图克服这一障碍,包括使用一种培植 的合成脑衍生神经生长因子的喷射体,它能够直接作用于脑脊髓系统。 这一作用途径可以使合成脑衍生神经生长因子直接进入最需要的地方, 所需药物总量少,能够建立药物的稳定级;喷射体的培植是安全的, 而且机体耐受力好。   抗氧化和自由基清除剂运动神经元病病理生理学研究中提示氧化 应激及自由基损伤的机制参与发病,因此抗氧化和自由基清除剂也是 运动神经元病药物治疗中的研究热点。2004年的一项随机安慰剂对照 试验提示了传统的抗氧化和自由基清除剂维生素E具有延缓疾病进程 的作用,每日剂量在100毫克以上。N-乙酰半胱氨酸、单胺氧化酶B 抑制剂、依达拉奉等抗氧化和自由基清除剂治疗运动神经元病的临床 研究正在进行中。   干细胞由于运动神经元病病程相对较短,致死率高,现阶段药物 治疗疗效尚不能令人满意,随着生物领域技术的发展,干细胞和基因 治疗也成为运动神经元病治疗研究的重要方向。1999年和2000年干细 胞研究成果两次入选美国《科学》杂志评选的当年十大科技成就。从 理论上讲,干细胞具有分化成神经元的潜能,可替代局部受损的运动 神经元,而且干细胞能产生多种神经营养因子保护神经元,具有广阔 的临床应用前景。当前就干细胞移植途径、移植剂量及诱导分化条件 等方面正进行试验。   支持疗法除了药物和生物技术的治疗方法,在支持疗法中BIPAP (无创双相正压通气)和经皮内窥镜胃造瘘(PEG)的胃肠营养是十 分重要的。它们对运动神经元病各种评分的改善甚至远高于目前使用 的各种药物。BIPAP能主动辅助患者的吸气相,大多数患者可以在短 时间学会仪器的使用,但有大约10%的病人不能耐受。目前还不明确 何时使用BIPAP以及更合适的使用装置,缺少一种很好的评估方法。 清晨的头痛往往说明患者存在低氧血症和二氧化碳的潴留,BI-PAP 的使用可以缓解上述症状,并能改善睡眠,减轻白天的困倦。BIPAP 的早期使用能显著延长生存期。在英国开展的100mg利鲁唑临床观察 中,同时合并使用BIPAP患者的Kaplan-Meier生存曲线与对照组比较 有显著延长(P<0.01)。尽管没有具体分析BIPAP使用时间的长短对 不同轻重运动神经元病的影响,BIPAP特别是S/T型BIPAP的使用可以 降低猝死的发生率。猝死易发生于有上运动神经元损害合并有呼吸障 碍的病人。像BIPAP一样,经皮内窥镜胃造瘘(PEG)的胃肠营养可以 显著延长运动神经元病患者的生存期。有些患者还放置了空肠管(J -管),这可以避免PEG易发生的返流现象。大多数运动神经元病患 者都存在热量不足的问题。分析其原因较为复杂,食物摄入不足是造 成热量负平衡的主要原因,不过患者蛋白的代谢基本能够保证。另外, 即使不能下地行走的病人,出现呼吸不好时,也可加重热量负平衡的 发生。而热量不足,更加重肌力的减退和前角细胞的丢失。可以说, 几乎每一个病人最终都要面临PEG的问题,目前北美地区患者做PEG比 率要高于其他地区。一旦病人最终理解PEG的原理和益处,以及经口 摄食的困难日趋加重,他们会逐渐接受这一治疗的。   在考虑运动神经元病治疗的具体方案时,我们可以参考1999年美 国神经病学会发布的运动神经元病处理原则:   1)要高度重视患者自身的决定和自主性,要充分考虑患者及其 家属的社会文化心理背景。   2)给予患者及其家属充分的信息和时间以便做出对各种处理方 案的选择,而且这些选择会随病情变化而改变。   3)医务人员应给予患者连续和完整的医疗和护理。 北京大学第三医院神经内科王力平樊东升张俊   链接   我国运动神经元病诊治现状   据保守估计,我国目前至少有50000名运动神经元病患者,如果 包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者,这个数字将超过200000 人。他们当中很多人得不到及时的、正确的诊治,甚至有不少人辗转 于全国各地,浪费了大量的时间、金钱,其中有个别不规范的医疗单 位打着“包治百病”的幌子招摇撞骗,给饱受痛苦的患者以更沉重的 打击,也使得原本并非运动神经元病的患者长期误诊丧失治疗时机。   北京大学第三医院早在20世纪80年代就开始了针对运动神经元病 (ALS)的研究,并成立了“ALS诊治攻关小组”。该院神经内科在康 德蠧教授、樊东升教授、张俊主任等几代人的努力下,使该病研究处 于国内领先地位。他们把获得的“863”、“211工程”、“教育部新 世纪优秀人才支持计划”等共计200余万元基金,专门用于ALS的治疗 研究。图为攻关小组正在讨论病历。

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