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主题:今天是世界运动神经元病日

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今天是世界运动神经元病日  发贴心情 Post By:2005/6/24 20:23:07

今天是世界运动神经元病日 警惕颈椎病后面的影子杀手 樊东升 2005.06.21 8版 知识与健康 编辑:胡鸿宇   老刘一年前在给自行车打气时,偶然发现右手拇指和食指没有力 气,拔不出气门心。随后一个多月,他注意到自己右手“虎口”的肌 肉渐渐萎缩,手也越来越不灵活了,于是赶紧到医院去检查。医生让 老刘拍了颈椎片,说颈椎有问题,让他花一千多块钱照了核磁共振, 结果发现颈部的脊髓受到压迫,诊断为脊髓型颈椎病,要老刘赶紧住 院手术。虽然老刘没多少医学知识,但自己看看片子,也能看出那脊 髓压迫得跟个糖葫芦似的,所以没犹豫,第二天就把手术做了。但是 手术以后,老刘的病情不仅没有缓解,反而更加严重了,现在两个胳 膊都抬不起来,而且说话不清楚,有时喝水都呛。   其实,在临床上类似老刘这样的患者并不少见,而且都诊断为颈 椎病并进行了手术。那么,老刘得的是什么病呢?说来真的挺严重, 在医学上这种病叫运动神经元病。这是一种恶性神经系统变性病,诊 断后的平均生存时间只有3~5年。由于此病临床表现和颈椎病很相像, 加上两个病的发病年龄都在中年以后,因此,不管是在国内还是国外, 都很容易被误诊为颈椎病而进行手术。英国曾有一项研究显示,运动 神经元病被误诊排在第一位的疾病就是颈椎病。更为严重的是,运动 神经元病的患者如果被误施颈椎手术,往往会使病情迅速加重、恶化, 甚至在一年半载就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现,使患者丧失 可能的早期治疗机会。因此,我们可以把运动神经元病,形象地比喻 为隐藏在颈椎病后面的阴险、致命的“杀手”,也叫“影子杀手”。   由于运动神经元病的病情进展十分凶险,对个人、家庭及社会的 危害都十分巨大,因此,已经引起世界范围的广泛关注和重视。在每 年的6月21日,世界各国的患者、医生和相关社会组织,都会通过不 同形式和内容的活动,呼唤人们关注这个疾病所带来的灾难性后果。 全社会应该对患病弱势群体给予更多的关爱和帮助,同时,医学科学 界更应加强对本病的研究、交流和协作力度。   那么,如果得了这个病,是不是就病入膏肓毫无希望了呢?其实 不然。英国剑桥大学著名教授斯蒂芬·霍金先生,在年轻时就患上了 此病,但是,他通过与命运的顽强抗争,不仅成功地度过了三十余年 的宝贵光阴,还在轮椅上创造了举世瞩目的辉煌业绩,被科学界誉为“ 继爱因斯坦之后全世界最伟大的理论物理学家”。另一方面,世界各 国的医学科学家也一直没有放松攻克这一世纪顽症的努力。我国科技 部“863计划”及教育部“211工程”都投入专项基金用于本病的研究。 近年来,已有药物被大规模的临床试验证明,能够明显延缓此病急速 发展的病程。而且,科学、规范的基因治疗和干细胞治疗研究,也为 早日攻克本病带来了曙光。中华医学会神经病学分会委员樊东升教授 //-->   老刘一年前在给自行车打气时,偶然发现右手拇指和食指没有力 气,拔不出气门心。随后一个多月,他注意到自己右手“虎口”的肌 肉渐渐萎缩,手也越来越不灵活了,于是赶紧到医院去检查。医生让 老刘拍了颈椎片,说颈椎有问题,让他花一千多块钱照了核磁共振, 结果发现颈部的脊髓受到压迫,诊断为脊髓型颈椎病,要老刘赶紧住 院手术。虽然老刘没多少医学知识,但自己看看片子,也能看出那脊 髓压迫得跟个糖葫芦似的,所以没犹豫,第二天就把手术做了。但是 手术以后,老刘的病情不仅没有缓解,反而更加严重了,现在两个胳 膊都抬不起来,而且说话不清楚,有时喝水都呛。   其实,在临床上类似老刘这样的患者并不少见,而且都诊断为颈 椎病并进行了手术。那么,老刘得的是什么病呢?说来真的挺严重, 在医学上这种病叫运动神经元病。这是一种恶性神经系统变性病,诊 断后的平均生存时间只有3~5年。由于此病临床表现和颈椎病很相像, 加上两个病的发病年龄都在中年以后,因此,不管是在国内还是国外, 都很容易被误诊为颈椎病而进行手术。英国曾有一项研究显示,运动 神经元病被误诊排在第一位的疾病就是颈椎病。更为严重的是,运动 神经元病的患者如果被误施颈椎手术,往往会使病情迅速加重、恶化, 甚至在一年半载就出现吞咽障碍、呼吸困难等晚期表现,使患者丧失 可能的早期治疗机会。因此,我们可以把运动神经元病,形象地比喻 为隐藏在颈椎病后面的阴险、致命的“杀手”,也叫“影子杀手”。   由于运动神经元病的病情进展十分凶险,对个人、家庭及社会的 危害都十分巨大,因此,已经引起世界范围的广泛关注和重视。在每 年的6月21日,世界各国的患者、医生和相关社会组织,都会通过不 同形式和内容的活动,呼唤人们关注这个疾病所带来的灾难性后果。 全社会应该对患病弱势群体给予更多的关爱和帮助,同时,医学科学 界更应加强对本病的研究、交流和协作力度。   那么,如果得了这个病,是不是就病入膏肓毫无希望了呢?其实 不然。英国剑桥大学著名教授斯蒂芬·霍金先生,在年轻时就患上了 此病,但是,他通过与命运的顽强抗争,不仅成功地度过了三十余年 的宝贵光阴,还在轮椅上创造了举世瞩目的辉煌业绩,被科学界誉为“ 继爱因斯坦之后全世界最伟大的理论物理学家”。另一方面,世界各 国的医学科学家也一直没有放松攻克这一世纪顽症的努力。我国科技 部“863计划”及教育部“211工程”都投入专项基金用于本病的研究。 近年来,已有药物被大规模的临床试验证明,能够明显延缓此病急速 发展的病程。而且,科学、规范的基因治疗和干细胞治疗研究,也为 早日攻克本病带来了曙光。

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他们需要关怀
李洵桦 吴煌
2005.06.21 8版 知识与健康 编辑:胡鸿宇
<!--
  提起癌症、白血病、肾功能衰竭需透析者,大众和社会舆论都会
给予极大的关注和关怀,但是提起运动神经元病,恐怕很多人会觉得
陌生。其实,与上述疾病一样,运动神经元病的患者也是一群需要社
会关注和关怀的弱势群体。

  运动神经元病难治疗
  运动神经元病是一组疾病,其中最常见的是肌萎缩性侧索硬化(
简称ALS)。这组病的主要症状是肌肉萎缩和无力,早期常表现手部
动作不灵活以及手部小肌肉萎缩。随着病情的发展,症状会波及到所
有的肢体,可以伴有肢体僵硬,四肢活动障碍,最终失去自理生活的
能力。此外,疾病会影响脑干支配咽喉肌肉的运动神经元,使患者出
现讲话困难和吞咽困难,并可影响呼吸肌,导致易患肺炎,甚至因呼
吸肌无力而窒息死亡。在整个患病过程中,患者始终意识清醒,智力
如常,感觉和大小便功能正常。使患者和医护人员都感到很无奈的是,
在当今的医疗条件下,这组疾病极难治疗。

  除了药物,护理帮助不可少
  目前为止,药物治疗方面仅有利鲁唑被证明是治疗本病惟一有效
的药物。随着科学的不断进步,越来越多的新药也将陆续诞生,造福
患者。此外,医疗和护理方面能提供给他们帮助的有代步的轮椅、代
替进食的胃造瘘以及代替呼吸肌的人工呼吸器,在国外,还有语音合
成器可让患者与别人沟通。英国科学家斯蒂芬·霍金,就是在现有医
护条件的帮助下,克服和战胜疾病最成功的范例。他在被诊断为本病
的几十年中,一直过着富有人生意义的生活。他几乎完全瘫痪,不能
说话,能够活动的只有他面部的肌肉和他左手的两个指头。但他能通
过一个固定在他轮椅上的发声合成器同别人交流。虽然他吃力地操作
键盘,但可把要说的话一个一个词地打出来。这位科学家已经瘫痪了
20多年,却以他惊人的毅力以及不受疾病影响的智慧,在理论物理的
研究中做出巨大的成就,并以《时间简史》一书闻名于世。
  除了医护上的帮助外,经济上、精神上的支持对这些患者同样重
要。由于长期患病且惟一治疗药物需自费,许多患者及其家庭都背负
了沉重的经济负担,同时,疾病造成的心理挫折,患者以及家人精神
上的压力,容易使他们生活在疾病的阴影之中而失去原有的美好生活。
因此,国外的一些发达国家成立了专门为病人服务的运动神经元病病
友协会,集中病友和家属,联络神经科医生、康复医生、心理医生、
义工以及宗教组织等,一起从医护上、生活上、经济上以及心理上帮
助病人。国内虽未有这样的机构,但是在北京、上海以及广州的多家
大医院已经建立了运动神经元病的诊治中心,为患者提供诊治,关爱
和教育等服务。
  世界运动神经元病日提醒了我们,世界上每90分钟就有一位运动
神经元病患者不幸去世。不仅在今天,而是在每一天,我们的身边都
有这么一群弱势群体,他们虽有健存的意识,却不能指挥自己的四肢
活动;他们虽有正常的消化功能,却不能享受美味佳肴;他们虽有常
人的智慧和感受,却无法与别人交流。但愿通过不懈的努力,社会能
够给予他们足够的关心、支持和帮助,使他们越过生理上和心理上的
重重障碍,走出疾病的阴影,继续每个人都应有的美丽人生。
                    中山大学第一医院神经科副教授李洵桦

  运动神经元病日的由来
  运动神经元病(简称MND),是管理人体运动功能的神经细胞(
又称神经元)逐渐退化、死亡,进而引起全身肌肉萎缩无力,造成肢
体功能残障的疾病。此病发展到一定阶段,患者身体就像被冻住一样。
因此,在我国台湾,它又被形象地称为“渐冻人症”。
  虽然大多数人对此病十分陌生,但是,它却是世界卫生组织开列
的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。
  那么,为什么把每年的6月21日定为“世界运动神经元病日”呢?
这还要从劳·葛瑞格这位当年美国家喻户晓的著名棒球明星说起。
  1939年6月21日,劳·葛瑞格被确诊为运动神经元病。13天后的7
月4日,他最后一次披上洋基队战袍,洋基队历届卸任球员及当任全
体队员全部到场,全场6万余名球迷鸦雀无声。劳·葛瑞格以颤抖而
感性的语气说道:“过去两个星期,你们看到报上说我劫数难逃,但
今天,我真正感受到我是地球上最幸运的人”。劳·葛瑞格在与运动
神经元病顽强抗争两年后,于1941年辞世。
  1997年,国际运动神经元病联盟选定在劳·葛瑞格被确诊的6月2
1日这天,举行世界范围的各种相关活动,以唤起世人对这一遍布全
球的重要疾病的重视。2000年在丹麦举行的国际大会上,与会代表一
致决定,将每年的6月21日确定为“世界运动神经元病日”。创设这
个日子的宗旨是希望更多的社会大众了解、关注和重视运动神经元病
这一恶疾,积极提高应对这一重大绝症的知识水平。

  科学家斯蒂芬·霍金                        吴煌摄 
//-->   提起癌症、白血病、肾功能衰竭需透析者,大众和社会舆论都会 给予极大的关注和关怀,但是提起运动神经元病,恐怕很多人会觉得 陌生。其实,与上述疾病一样,运动神经元病的患者也是一群需要社 会关注和关怀的弱势群体。   运动神经元病难治疗   运动神经元病是一组疾病,其中最常见的是肌萎缩性侧索硬化( 简称ALS)。这组病的主要症状是肌肉萎缩和无力,早期常表现手部 动作不灵活以及手部小肌肉萎缩。随着病情的发展,症状会波及到所 有的肢体,可以伴有肢体僵硬,四肢活动障碍,最终失去自理生活的 能力。此外,疾病会影响脑干支配咽喉肌肉的运动神经元,使患者出 现讲话困难和吞咽困难,并可影响呼吸肌,导致易患肺炎,甚至因呼 吸肌无力而窒息死亡。在整个患病过程中,患者始终意识清醒,智力 如常,感觉和大小便功能正常。使患者和医护人员都感到很无奈的是, 在当今的医疗条件下,这组疾病极难治疗。   除了药物,护理帮助不可少   目前为止,药物治疗方面仅有利鲁唑被证明是治疗本病惟一有效 的药物。随着科学的不断进步,越来越多的新药也将陆续诞生,造福 患者。此外,医疗和护理方面能提供给他们帮助的有代步的轮椅、代 替进食的胃造瘘以及代替呼吸肌的人工呼吸器,在国外,还有语音合 成器可让患者与别人沟通。英国科学家斯蒂芬·霍金,就是在现有医 护条件的帮助下,克服和战胜疾病最成功的范例。他在被诊断为本病 的几十年中,一直过着富有人生意义的生活。他几乎完全瘫痪,不能 说话,能够活动的只有他面部的肌肉和他左手的两个指头。但他能通 过一个固定在他轮椅上的发声合成器同别人交流。虽然他吃力地操作 键盘,但可把要说的话一个一个词地打出来。这位科学家已经瘫痪了 20多年,却以他惊人的毅力以及不受疾病影响的智慧,在理论物理的 研究中做出巨大的成就,并以《时间简史》一书闻名于世。   除了医护上的帮助外,经济上、精神上的支持对这些患者同样重 要。由于长期患病且惟一治疗药物需自费,许多患者及其家庭都背负 了沉重的经济负担,同时,疾病造成的心理挫折,患者以及家人精神 上的压力,容易使他们生活在疾病的阴影之中而失去原有的美好生活。 因此,国外的一些发达国家成立了专门为病人服务的运动神经元病病 友协会,集中病友和家属,联络神经科医生、康复医生、心理医生、 义工以及宗教组织等,一起从医护上、生活上、经济上以及心理上帮 助病人。国内虽未有这样的机构,但是在北京、上海以及广州的多家 大医院已经建立了运动神经元病的诊治中心,为患者提供诊治,关爱 和教育等服务。   世界运动神经元病日提醒了我们,世界上每90分钟就有一位运动 神经元病患者不幸去世。不仅在今天,而是在每一天,我们的身边都 有这么一群弱势群体,他们虽有健存的意识,却不能指挥自己的四肢 活动;他们虽有正常的消化功能,却不能享受美味佳肴;他们虽有常 人的智慧和感受,却无法与别人交流。但愿通过不懈的努力,社会能 够给予他们足够的关心、支持和帮助,使他们越过生理上和心理上的 重重障碍,走出疾病的阴影,继续每个人都应有的美丽人生。 中山大学第一医院神经科副教授李洵桦   运动神经元病日的由来   运动神经元病(简称MND),是管理人体运动功能的神经细胞( 又称神经元)逐渐退化、死亡,进而引起全身肌肉萎缩无力,造成肢 体功能残障的疾病。此病发展到一定阶段,患者身体就像被冻住一样。 因此,在我国台湾,它又被形象地称为“渐冻人症”。   虽然大多数人对此病十分陌生,但是,它却是世界卫生组织开列 的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。   那么,为什么把每年的6月21日定为“世界运动神经元病日”呢? 这还要从劳·葛瑞格这位当年美国家喻户晓的著名棒球明星说起。   1939年6月21日,劳·葛瑞格被确诊为运动神经元病。13天后的7 月4日,他最后一次披上洋基队战袍,洋基队历届卸任球员及当任全 体队员全部到场,全场6万余名球迷鸦雀无声。劳·葛瑞格以颤抖而 感性的语气说道:“过去两个星期,你们看到报上说我劫数难逃,但 今天,我真正感受到我是地球上最幸运的人”。劳·葛瑞格在与运动 神经元病顽强抗争两年后,于1941年辞世。   1997年,国际运动神经元病联盟选定在劳·葛瑞格被确诊的6月2 1日这天,举行世界范围的各种相关活动,以唤起世人对这一遍布全 球的重要疾病的重视。2000年在丹麦举行的国际大会上,与会代表一 致决定,将每年的6月21日确定为“世界运动神经元病日”。创设这 个日子的宗旨是希望更多的社会大众了解、关注和重视运动神经元病 这一恶疾,积极提高应对这一重大绝症的知识水平。   科学家斯蒂芬·霍金   吴煌摄


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突破”不要随便信
张俊
2005.06.21 8版 知识与健康 编辑:胡鸿宇
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  自1869年运动神经元病被首次报道以来,医务人员对治疗这一绝
症的探索就始终没有停止过。但由于本病的发病机制至今尚未明确,
给针对此病病因的治疗带来了极大的困难。十几年来,虽然医学科学
工作者在了解运动神经元病的道路上取得了一些令人振奋的进步,但
总体发展仍不能满足患者的迫切医治需求。探索运动神经元病有效的
治疗方法,迄今仍是一项长期而艰巨的任务。不过,近年来的干细胞
治疗研究为我们带来了希望的曙光。
  世纪之交,人类基因组计划的完成,引起了全世界的关注。它被
誉为与阿波罗计划、曼哈顿计划并列的人类历史三大计划之一。但就
是这样一个轰动全球的科学成果,却在1999年度美国《科学》杂志评
选的当年世界十大科学突破中,屈居亚军。排位第一的正是干细胞生
物学研究成果。2000年,干细胞研究成果再度被评选为当年十大科技
成就。
  那么,什么是干细胞?它有什么特点呢?
  我们说,在细胞分化过程中,细胞往往由于高度分化而失去再分
裂能力,最终衰老死亡。机体在发展适应过程中为了弥补这一不足,
保留了一部分未分化的原始细胞,即干细胞。一旦生理需要,这些干
细胞可按照发育途径通过分裂而产生分化细胞。因此,干细胞是一类
具有自我更新和分化潜能的细胞。这一研究成果将会给基因治疗和细
胞移植治疗带来深远的影响。在运动神经元病的动物实验中,科学家
已经发现干细胞移植治疗不仅延长了患运动神经元病小鼠的生存时间,
还使起病时间推迟,这就给运动神经元病的未来治疗带来了希望。
  但是,由于各种技术上的原因,许多科学问题尚未解决。干细胞
治疗运动神经元病,在当前仍然只是一个希望,而远非伸手可及的现
实!近来,国内有关干细胞治疗运动神经元病的研究红红火火,千军
万马不论是否具备条件都在搞“干细胞”,各种报刊连篇累牍地报道“
突破”、“治愈”、“攻克”了运动神经元病治疗这样一个世界性难
题,令人目不暇接。但是,除了媒体上语焉不详的只言片语,这些“
成果”没有任何严格的科学数据及资料佐证。
  今天,在积极开展运动神经元病的干细胞治疗研究中,必须呼唤
和强调科学精神。我们既不能盲目、武断地抵触与排斥这项新技术带
给我们的希望,坐视国外在相关领域的快速发展而失去机会,也不能
一哄而上地搞成一场科学“大跃进”。我们需要在严格的科学精神引
领下,谨慎而规范地开展这项工作。事实上,在广大的运动神经元病
患者最终获得有效的临床治疗新方法之前,还有大量艰苦的工作需要
去一步一步、脚踏实地地完成。
                  北京大学第三医院神经科副主任张俊博士 
//-->   自1869年运动神经元病被首次报道以来,医务人员对治疗这一绝 症的探索就始终没有停止过。但由于本病的发病机制至今尚未明确, 给针对此病病因的治疗带来了极大的困难。十几年来,虽然医学科学 工作者在了解运动神经元病的道路上取得了一些令人振奋的进步,但 总体发展仍不能满足患者的迫切医治需求。探索运动神经元病有效的 治疗方法,迄今仍是一项长期而艰巨的任务。不过,近年来的干细胞 治疗研究为我们带来了希望的曙光。   世纪之交,人类基因组计划的完成,引起了全世界的关注。它被 誉为与阿波罗计划、曼哈顿计划并列的人类历史三大计划之一。但就 是这样一个轰动全球的科学成果,却在1999年度美国《科学》杂志评 选的当年世界十大科学突破中,屈居亚军。排位第一的正是干细胞生 物学研究成果。2000年,干细胞研究成果再度被评选为当年十大科技 成就。   那么,什么是干细胞?它有什么特点呢?   我们说,在细胞分化过程中,细胞往往由于高度分化而失去再分 裂能力,最终衰老死亡。机体在发展适应过程中为了弥补这一不足, 保留了一部分未分化的原始细胞,即干细胞。一旦生理需要,这些干 细胞可按照发育途径通过分裂而产生分化细胞。因此,干细胞是一类 具有自我更新和分化潜能的细胞。这一研究成果将会给基因治疗和细 胞移植治疗带来深远的影响。在运动神经元病的动物实验中,科学家 已经发现干细胞移植治疗不仅延长了患运动神经元病小鼠的生存时间, 还使起病时间推迟,这就给运动神经元病的未来治疗带来了希望。   但是,由于各种技术上的原因,许多科学问题尚未解决。干细胞 治疗运动神经元病,在当前仍然只是一个希望,而远非伸手可及的现 实!近来,国内有关干细胞治疗运动神经元病的研究红红火火,千军 万马不论是否具备条件都在搞“干细胞”,各种报刊连篇累牍地报道“ 突破”、“治愈”、“攻克”了运动神经元病治疗这样一个世界性难 题,令人目不暇接。但是,除了媒体上语焉不详的只言片语,这些“ 成果”没有任何严格的科学数据及资料佐证。   今天,在积极开展运动神经元病的干细胞治疗研究中,必须呼唤 和强调科学精神。我们既不能盲目、武断地抵触与排斥这项新技术带 给我们的希望,坐视国外在相关领域的快速发展而失去机会,也不能 一哄而上地搞成一场科学“大跃进”。我们需要在严格的科学精神引 领下,谨慎而规范地开展这项工作。事实上,在广大的运动神经元病 患者最终获得有效的临床治疗新方法之前,还有大量艰苦的工作需要 去一步一步、脚踏实地地完成。

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ALS的鉴别诊断
刘明生 崔丽英
2005.06.20 4版 医生论坛:前沿 编辑:吴卫红
<!--
  肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病临床上最常见的主要
类型。在ALS的诊断过程中,运动神经传导测定具有重要的鉴别诊断
价值。在临床工作中,不应仅仅满足于对远端神经的测定,还应该重
视对近端神经的进一步研究,通过节段性运动神经传导测定,了解有
无运动神经传导速度减慢、波形离散或传导阻滞,从而获得更多的鉴
别诊断信息。
  运动神经部分传导阻滞(partialconduc-tionblock,CB)是指
神经纤维在轴索结构完整的情况下,由于多种原因所导致的跨某个节
段神经冲动传导受阻的电生理表现。运动神经传导阻滞对于多灶性运
动神经病(MMN)、慢性炎症性多发性神经病(CIDP)、急性炎症性
多发性神经病(AIDP)的诊断以及与ALS的鉴别具有重要价值。一旦
发现传导阻滞或明显异常的波形离散、传导速度减慢,就应该怀疑AL
S的诊断。但有模拟相位抵消的研究显示,仅相位抵消即可造成波幅
下降达到50%,因此在判断传导阻滞时,必须注意与相位抵消进行鉴
别。
  在健康人群中,进行运动神经传导测定时,随着刺激点由远端向
近端移动,部分神经的波幅和面积出现逐渐下降的趋势,但是均不能
达到美国电诊断协会(AAEM)传导阻滞的标准。出现近端波幅轻微下
降的原因,应该与刺激点和记录点之间距离增加所导致的相位抵消有
关,只是程度较轻。
  有文献报道,曾经因为检测到传导阻滞而诊断MMN的患者,在随
诊后发现传导阻滞消失,经尸检最后确诊为ALS。我们的研究中,在
少数ALS患者的常规节段检测也可以发现CB或PCB样电生理表现,但在
采用Inching技术(英寸法)测定后无1例患者可以诊断短节段的CB或
PCB,显然,ALS所表现出来的电生理检测中的CB样表现,并非真正的
生理学意义上的神经纤维传导受阻,而可能与相位抵消有关,运动单
位的重构和神经传导的距离是影响相位抵消程度的两个重要因素。而
Inching技术通过缩短两个刺激点之间的距离,可以降低相位抵消的
影响,从而有助于对ALS中“假性CB”的识别。
  根据AAEM的常规节段CB诊断标准,在脱髓鞘疾病,波幅下降介于
20%~40%、面积下降介于20%~30%的可能有意义的电生理改变将
被忽略,另外在某些节段,尽管波幅和面积下降达到了CB或PCB标准,
但由于时限明显增宽而未能达到AAEM的CB标准者也将被忽略。为此,
我们采用Inching技术对这一部分进行了重点分析,结果显示,对于
波幅下降介于20%~40%的节段,采用Inching技术进一步进行检测,
可以提高CB在脱髓鞘疾病检出的阳性率。而在健康人以及波幅下降低
于20%的脱髓鞘患者以及ALS患者均未发现CB,因此在波幅下降低于2
0%的节段不必进行Inching测定。
  在慢性脱髓鞘疾病的波形离散中,很可能包含有传导阻滞的存在。
我们在研究中即发现,部分神经存在这种现象,这可能是由于在慢性
脱髓鞘和复髓鞘过程中,某些神经纤维出现传导阻滞,而另一些纤维
则出现传导速度的减慢,二者组成比例不同,在测定时则会出现不同
的电生理结果,即传导阻滞为主还是波形离散为主。Inching技术的
价值在于可以通过减小相位抵消,而有助于明确传导阻滞的纤维;并
且由于脱髓鞘沿神经的斑片状分布,Inching技术还可以检测到更为
具体的脱髓鞘病灶部位,并能准确区分出更多的病灶,从而有利于将
脱髓鞘疾病与ALS进行鉴别。北京协和医院神经内科刘明生崔丽英 
//-->   肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病临床上最常见的主要 类型。在ALS的诊断过程中,运动神经传导测定具有重要的鉴别诊断 价值。在临床工作中,不应仅仅满足于对远端神经的测定,还应该重 视对近端神经的进一步研究,通过节段性运动神经传导测定,了解有 无运动神经传导速度减慢、波形离散或传导阻滞,从而获得更多的鉴 别诊断信息。   运动神经部分传导阻滞(partialconduc-tionblock,CB)是指 神经纤维在轴索结构完整的情况下,由于多种原因所导致的跨某个节 段神经冲动传导受阻的电生理表现。运动神经传导阻滞对于多灶性运 动神经病(MMN)、慢性炎症性多发性神经病(CIDP)、急性炎症性 多发性神经病(AIDP)的诊断以及与ALS的鉴别具有重要价值。一旦 发现传导阻滞或明显异常的波形离散、传导速度减慢,就应该怀疑AL S的诊断。但有模拟相位抵消的研究显示,仅相位抵消即可造成波幅 下降达到50%,因此在判断传导阻滞时,必须注意与相位抵消进行鉴 别。   在健康人群中,进行运动神经传导测定时,随着刺激点由远端向 近端移动,部分神经的波幅和面积出现逐渐下降的趋势,但是均不能 达到美国电诊断协会(AAEM)传导阻滞的标准。出现近端波幅轻微下 降的原因,应该与刺激点和记录点之间距离增加所导致的相位抵消有 关,只是程度较轻。   有文献报道,曾经因为检测到传导阻滞而诊断MMN的患者,在随 诊后发现传导阻滞消失,经尸检最后确诊为ALS。我们的研究中,在 少数ALS患者的常规节段检测也可以发现CB或PCB样电生理表现,但在 采用Inching技术(英寸法)测定后无1例患者可以诊断短节段的CB或 PCB,显然,ALS所表现出来的电生理检测中的CB样表现,并非真正的 生理学意义上的神经纤维传导受阻,而可能与相位抵消有关,运动单 位的重构和神经传导的距离是影响相位抵消程度的两个重要因素。而 Inching技术通过缩短两个刺激点之间的距离,可以降低相位抵消的 影响,从而有助于对ALS中“假性CB”的识别。   根据AAEM的常规节段CB诊断标准,在脱髓鞘疾病,波幅下降介于 20%~40%、面积下降介于20%~30%的可能有意义的电生理改变将 被忽略,另外在某些节段,尽管波幅和面积下降达到了CB或PCB标准, 但由于时限明显增宽而未能达到AAEM的CB标准者也将被忽略。为此, 我们采用Inching技术对这一部分进行了重点分析,结果显示,对于 波幅下降介于20%~40%的节段,采用Inching技术进一步进行检测, 可以提高CB在脱髓鞘疾病检出的阳性率。而在健康人以及波幅下降低 于20%的脱髓鞘患者以及ALS患者均未发现CB,因此在波幅下降低于2 0%的节段不必进行Inching测定。   在慢性脱髓鞘疾病的波形离散中,很可能包含有传导阻滞的存在。 我们在研究中即发现,部分神经存在这种现象,这可能是由于在慢性 脱髓鞘和复髓鞘过程中,某些神经纤维出现传导阻滞,而另一些纤维 则出现传导速度的减慢,二者组成比例不同,在测定时则会出现不同 的电生理结果,即传导阻滞为主还是波形离散为主。Inching技术的 价值在于可以通过减小相位抵消,而有助于明确传导阻滞的纤维;并 且由于脱髓鞘沿神经的斑片状分布,Inching技术还可以检测到更为 具体的脱髓鞘病灶部位,并能准确区分出更多的病灶,从而有利于将 脱髓鞘疾病与ALS进行鉴别。北京协和医院神经内科刘明生崔丽英

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